高频考点：晚发性维生素K缺乏出血症

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　　晚发性维生素K缺乏出血症

　　1、临床表现

　　临床表现根据出血的部位和出血量分为轻、重症两型。

　　(1)轻症表现为皮肤注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。

　　(2)重症呈急性或亚急性颅内出血，出血部位以蛛网膜下腔、硬脑膜下或硬脑膜外多见，脑实质和脑室内出血少见。临床表现为烦躁不安、脑性尖叫、阵发性发绀、双眼凝视;出血量多时有颅内高压，如前囟紧张隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改变。此外，尚可伴有贫血、低热、黄疸和肝脾大。

　　2、诊断检查

　　(1)根据临床表现，分为轻症和重症。

　　(2)实验室检查

　　1)凝血酶原时间延长，凝血时间轻度延长或正常，血小板正常。

　　2)颅内出血者，脑脊液呈血性，有皱缩红细胞。

　　3)头颅CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位和范围。

　　4)活性Ⅱ/Ⅱ因子总量比值测定，是一种测定抗原的方法。如测定比率为1，表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态，维生素K不缺乏;如比率<1，表示存在无活性凝血酶原，有维生素K缺乏。

　　5)PIVKAⅡ法采用免疫学或电泳法直接测定无活性凝血酶原，阳性即表示维生素K缺乏。

　　6)维生素A测定使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K，但需血量大，不适用于新生儿。

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