2020儿科主治医师考试知识要点：血友病病因和发病机制

　　血友病病因和发病机制是什么?作为儿科主治医师考试所波及考试，考生一定要加以重视并理解，这样应对考试时才有把握。博傲教育小编特整理相关知识点内容，希望能帮助到各位朋友。

　　血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ：Ag，功能部分称为Ⅷ：C)，它与血管性血友病因子(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。Ⅷ：C的含量很低，仅占1%，水溶性，80%.由肝脏合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%.vWF的功能主要有：

　　①儿科主治医师考试知识要点：作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定作用;

　　②参与血小板粘附和聚集功能。当vWF缺乏时，可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定。

　　关于儿科主治医师考试相关知识点，以上内容作出归纳。考生有意愿参加考试的话，早一步开始复习，提升知识储备量为好。