原发性免疫性血小板减少症的病因和发病机制、实验室检查及诊断治疗

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　　原发性免疫性血小板减少症(ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，主要讲述成人ITP，好发于青年女性。

　　病因和发病机制

　　1.免疫因素

　　血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命。

　　2.肝、脾对血小板的清除作用加强　脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。

　　3.雌激素的作用　雌激素抑制血小板生成。

　　临床表现

　　成人ITP—般起病隐匿，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，少数出血较重，除有皮肤、黏膜出血外，还可有内脏出血。

　　女性长期月经过多可出现失血性贫血。病情反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解者。

　　实验室检查

　　1.血小板检查　血小板计数减少。

　　2.出血时间延长，凝血功能均正常。

　　3.骨髓象　巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加，产板型减少。

　　4.血小板相关抗体　多数阳性。

　　诊断

　　(1)至少2次化验检查血小板减少。

　　(2)脾脏一般不增大。

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

　　(4)需排除继发性血小板减少症。

　　治疗

　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

　　严重血小板减少是指<(10～20)×109/L，应予紧急处理。

　　[讲义编号NODE70889500040100000110：针对本讲义提问]　　2.一般ITP的处理

　　(1)糖皮质激素：为首选药物

　　以泼尼松效果较好，每天用量初为1mg/(kg.d)。

　　其作用机制为：

　　①可减少血小板抗体的生成;

　　②降低毛细血管脆性;

　　③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

　　(2)脾切除：是治疗本病的有效方法之一。

　　其作用机制：

　　①减少血小板抗体的产生;

　　②去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的禁忌证

　　①患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者;

　　②妊娠期;

　　③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。

　　(3)免疫抑制剂治疗：常用药物为长春新碱、环磷酰胺，一般不做首选治疗。

　　其应用指征：

　　》糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳;

　　》不能应用糖皮质激素或脾切除治疗者;

　　》初治后数月或数年复发者。

　　(4)其他：达那唑

　　激素——脾切除——免疫抑制剂

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