2020年儿科主治医师考试课堂练习题：造血系统疾病

　　儿科主治医师考试复习时，知识点掌握是极关键的，复习时利用试题，理解性掌握知识，应对考试才有把握。博傲教育小编整理造血系统疾病试题，希望能帮助到各位朋友。

　　1、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

　　A、重型α地中海贫血

　　B、重型β地中海贫血

　　C、HbH病

　　D、轻型α地中海贫血

　　E、中间型β地中海贫血

　　2、遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在

　　A、1岁以前

　　B、2～3岁

　　C、5岁以后

　　D、5岁以前

　　E、4～5岁

　　3、遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性

　　A、先减低后增加

　　B、正常

　　C、减低

　　D、增加

　　E、先增加后降低

　　4、下列哪一项是遗传性球形红细胞增多症的临床特征

　　A、脾脏肿大

　　B、贫血、黄疸、脾大

　　C、发热、贫血

　　D、贫血、腰痛

　　E、黄疸、胆石症

　　5、大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　6、关于遗传性球形红细胞增多症的描述，下述哪一项是正确的

　　A、无明显黄疸

　　B、可出现新生儿高胆红素血症

　　C、是血管内溶血性贫血

　　D、是小细胞低色素性贫血

　　E、常有肝脏中重度肿大

　　7、儿科主治医师考试下列哪项是G6PD缺乏症的特异性直接诊断方法

　　A、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定

　　B、变性珠蛋白小体生成试验

　　C、高铁血红蛋白还原实验

　　D、荧光斑点试验

　　E、硝基四唑氮蓝纸片法

　　8、G6PD缺乏症的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　9、蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病

　　A、4～7天

　　B、1～3周

　　C、2～4小时

　　D、24～48小时

　　E、48～72小时

　　10、下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

　　A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病

　　B、进食蚕豆1周后发病

　　C、其发病与进食蚕豆数量无关

　　D、其发生主要与新蚕豆有关

　　E、每次进食蚕豆一定会发病

　　11、蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是

　　A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液

　　B、激素治疗

　　C、供给足够水分

　　D、立即停止吃蚕豆

　　E、口服NaHCO3

　　12、确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是

　　A、Coombs试验

　　B、红细胞脆性试验

　　C、血非结合胆红素测定

　　D、粪胆原、尿胆原测定

　　E、血抗核抗体检查

　　13、下列哪一种疾病属于溶血性贫血

　　A、肺含铁血黄素沉着症

　　B、范可尼贫血

　　C、巨幼细胞贫血

　　D、铁粒幼细胞贫血

　　E、丙酮酸激酶缺乏症

　　14、溶血性贫血中导致贫血发生的机制是

　　A、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力

　　B、红细胞破坏增加，造血原料不足

　　C、骨髓造血功能抑制

　　D、红细胞脆性增加

　　E、红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下

　　15、儿科主治医师考试下列哪一项是急性血管内溶血的特征性表现

　　A、胆石症

　　B、贫血较轻

　　C、起病急，黄疸明显

　　D、脾脏明显肿大

　　E、血红蛋白尿

　　答案

　　1、【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　α地中海贫血轻型和静止型患者无症状。

　　2、【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。

　　3、【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　红细胞渗透脆性试验：大多数病例红细胞渗透脆性增加。

　　4、【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症的三大特征。

　　5、【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

　　6、【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

　　1.发病年龄越小，症状越重，新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。

　　2.黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。

　　3.几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

　　7、【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定，正常值1.0～1.67(脐血1.1～2.3)。

　　8、【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

　　9、【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　通常于进食蚕豆或其制品后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

　　10、【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

　　11、【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

　　12、【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血)。

　　13、【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　14、【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

　　15、【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　急性溶血性贫血急性起病，全身不适，寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛，甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)。

　　儿科主治医师考试课后练习题，上述内容作了介绍，复习时合理利用试题及知识点，这样掌握的效果才更理想。

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