临床执业医师资格考试辅导：中枢性尿崩症的诊断标准和检查

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　　中枢性尿崩症的诊断标准和检查：

　　诊断标准：

　　1.多饮多尿，尿量>4000ml(或200ml/hr或6ml/kg/h)，持续达24小时以上;

　　2.尿比重≤1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O;

　　3.血浆渗透压≥300mOsm/kg.H2O;

　　4.尿渗透压/血渗透压9%，尿渗透压/血浆渗透压>1;

　　7.血钠浓度≥150mmol/L;

　　8.血浆血管加压素测定：AVP值低于正常(正常人1~1.5ng/L)

　　9.MRI:垂体后叶高信号消失;

　　10.肾功能正常。

　　影像学检查：

　　1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。

　　2.中枢性尿崩症的MRI表现。

　　遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高信号(前提是鞍区薄层扫描)，这一信号在将近80%的正常人中存在，而在大多数尿崩症患者中缺失。家族性中枢性尿崩症患者在疾病的早期神经垂体的明亮信号存在，但通常随着尿崩症程度的加剧而消失。部分尿崩症患者持续存在的神经垂体明亮信号可能源于所含的催产素。垂体柄增粗通常伴随着神经垂体明亮信号的缺失，此时应寻找可能存在的系统性疾病。对仅表现为垂体柄增粗的尿崩症，应该每3~6个月复查MRI，以排除肿瘤性病变如生殖细胞瘤。如果垂体柄在随诊过程中缩小，则可能是淋巴细胞性垂体炎。

　　肿瘤性：可发现鞍区占位病变(颅咽管瘤、生殖细胞瘤或鞍区转移癌等肿瘤性占位病变)。MRI显示下丘脑肿物和垂体柄增粗。垂体区转移癌中瘤细胞转移到神经垂体的可能性是转移到腺垂体的2倍，其原因是供应神经垂体的动脉更加笔直造成。大部分垂体区原发肿瘤生长相对缓慢，所以对于合并尿崩且短时间内迅速增大的肿瘤均应考虑到鞍区转移癌。

　　炎性病变：垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂体腺瘤而被误诊。

　　头部闭合性外伤后的患者，3/4是由于摩托车事故，年轻男性居多。MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂体梗塞。

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