临床医师资格考试血液系统重点知识讲解-过敏性紫癜

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　　过敏性紫癜常见病因

　　1.感染

　　(1)细菌：如溶血性链球菌引起的呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热及其他局灶性感染。

　　(2)病毒：如麻疹、水痘、风疹等。

　　(3)其他：如寄生虫感染。

　　2.食物系人体对异性蛋白过敏所致，如某些蛋白质(鱼、虾、蟹、蛋、鸡、奶制品等。

　　3.药物

　　(1)抗生素类：如青霉素和头孢菌素类等。

　　(2)解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛和奎宁类等。

　　(3)其他：如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

　　4.其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉和寒冷刺激等。

　　过敏性紫癜发病机制

　　过敏性紫癜为免疫因素介导的一种全身性血管炎症。

　　1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，引起全身血管炎症反应，除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，还可累及肠道、肾和关节腔等部位小血管。

　　2.小分子致敏原作为半抗原，与体内某些蛋白质结合构成抗原，引起血管炎症反应。

　　过敏性紫癜临床表现

　　本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春秋发病较多。多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型：

　　单纯型：最常见。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢、臀部，踝关节部位最明显，可有轻度痒感。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜初呈深红色，按之不褪色，可融合成片或略高出皮面，呈出血性皮疹或小型荨麻疹，严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。随后数日内紫癜逐渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经过7～14日逐渐消退，然后不断有新的出现。

　　腹型(Henoch型)：除皮肤紫癜外伴有消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹痛和腹泻及黏液便、血便等。腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部症状和体征多与皮

　　肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

　　关节型(Schönlein型)：除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　肾型：发生率可高达12%～40%。在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现，多在3～4周内恢复，少数病倒因反复发作面演变为慢性肾炎或肾病综合征。

　　混合型：皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。

　　其他：少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征。

　　过敏性紫癜实验室检查

　　1.毛细血管脆性试验(束臂试验)半数以上阳性。

　　2.尿常规检查肾型或合并肾型表现的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

　　3.粪常规和隐血试验腹型或合并腹型表现的混合型可见红细胞，隐血可阳性。

　　4.血小板计数、功能及凝血相关检查除BT可能延长外，其他均为正常。

　　5.肾功能检查肾型或合并肾型表现的混合型，可能有肾功能受损。

　　诊断与鉴别诊断

　　1.诊断

　　主要诊断依据如下：①发病前1～3周可有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染表现;②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿;③血小板计数、功能及凝血检查正常;④排除其他原因所致之血管炎及紫癜。

　　2.鉴别诊断

　　(1)皮肤紫癜应与血小板减少性紫癜鉴别：血小板减少性紫癜患者虽皮肤有紫癜，但均不高出皮面，也无痒感，而且均有血小板减少，易于鉴别。

　　(2)关节型应与风湿性关节炎鉴别：风湿性关节炎患者虽有关节肿痛，但皮肤无紫癜，而且常伴有风湿热的特点。

　　(3)肾型应与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别：因各有特点，不难鉴别。

　　(4)腹型应与外科急腹症鉴别，特别是当皮肤紫癜尚未出现时。

　　过敏性紫癜治疗

　　1.消除致病因素尽可能寻找并去除病因。

　　2.一般治疗①抗组胺药：如异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)及静脉注射钙剂等;②改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁等。

　　3.糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。

　　4.对症治疗改善腹痛及关节痛症状，但不能改善病程。

　　5.其他①免疫抑制剂：当上述疗效不满意或肾型者选用，如硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等;②抗凝治疗：适用于肾型患者，开始用肝素钠或低分子肝素，以后改为华法林;③中医中药：以凉血解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型紫癜患者。

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